藥物超敏反應綜合征(DIHS or DRESS)是一種由有限特定藥物引起、累及多器官系統、威脅生命的重癥藥疹。最常見的致敏藥物是抗癲癇藥和磺胺藥。DIHS以發熱、皮疹、淋巴結病、肝炎、白細胞增多以及伴有嗜酸性粒細胞增多為臨床特征,同時還具有發病延遲、癥狀遷延、雙峰表現以及多種不同結構藥物交叉過敏等獨特的臨床特點。
1. 藥物引起的皮膚損傷 :皮疹呈多形性,臨床上以麻疹樣發疹最常見 。
2. 藥物引起的全身性反應 :淋巴結病、肝炎、白細胞增多、嗜酸性粒細胞增多等。
3. 藥物引起的器官反應:同時可累及血液系統、肝、腎、肺、心臟、神經系統、胃腸道和內分泌系統等,造成不同程度的臟器損傷。
4. DIHS的死亡率可達10%,最常見的致死原因是暴發性肝炎和肝壞死。
癲癇主要的治療方式離不開藥物治療。約16%的癲癇患者在服用卡馬西平等芳香族抗癲癇藥物后會出現皮膚型過敏反應,嚴重時出現剝脫性皮炎,致死性高達40%。多項研究表明,攜帶HLA-8*1502或HLA-A*3101等基因單體型的個體,在服用芳香族抗癲癇藥物后再出現嚴重剝脫性皮炎的風險。用藥前的基因檢測可將卡馬西平導致剝脫性皮炎的病例減少約90%。
如果患者檢測出來攜帶主要風險基因,就要慎用抗癲痛藥物,用其他藥物替代,降低甚至避免致死性皮膚型超敏反應的發生。如果患者必須用某種抗癲癇藥物才能控制病情,醫生也可以在用藥的同時,為患者進行抗過敏治療,盡量將過敏反應降到最低。因此,在服用抗癲癇藥物前,進行超敏反應基因檢測,以基因檢測報告參考指導用藥,是非常有必要的。
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