看過《火影忍者》的小伙伴兒們,還記不記得漩渦鳴人最初未能完全馴服九尾之力,在受到刺激時被九尾奪取意識而進行的那場不分敵友的無差別攻擊戰?雖然鳴人在主角光環之下成為最終贏家,但也無異于是傷敵一千自損八百了。
今天小編為大家帶來的內容,雖然與動漫完全沒有關系,但性質上有些大同小異,它就是——自身免疫性疾病。
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用一個簡單的例子來解釋自身免疫疾病的話就是:當身體感覺到外敵入侵時,免疫系統就會生成特殊戰士攻擊外來者。一般來說免疫系統會大獲全勝使身體保持健康。之后免疫系統也會記住這次戰斗生成的特殊武器,在以后有同款外敵入侵時,就會立刻被特殊戰士消滅。然而,有些時候這些特殊戰士也會犯糊涂敵友不分,使得身體內部正常環境被破壞,進而引發自身免疫疾病。
什么是自身免疫疾病?
自身免疫疾病(autoimmune diseases,AID)是指機體對自身抗原發生免疫反應而導致自身組織損害所引起的疾病。值得一提的是,自身抗體的存在與自身免疫性疾病并非兩個等同的概念,自身抗體可存在于無自身免疫性疾病的正常人特別是老年人,如抗甲狀腺球蛋白抗體、甲狀腺上皮細胞抗體、胃壁細胞抗體、細胞核DNA抗體等。有時,受損或抗原性發生變化的組織可激發自身抗體的產生,如心肌缺血時,壞死的心肌可導致抗心肌自身抗體形成,但此抗體并無致病作用,是一種繼發性免疫反應。
自身免疫疾病有哪些特點?
1.有遺傳傾向,但多非單一基因作用的結果,不少與HLA抗原尤其是與D/DR基因位點相關;
2.血液中存在高滴度自身抗體和(或)能與自身免疫組織成分起反應的致敏淋巴細胞;
3.發病的性別和年齡傾向為女性多于男性,老年多于青少年;
4.多數病因不明,少數由藥物或外傷病毒感染等所致;
5.可在實驗動物中復制出類似人類自身免疫病的模型;
6.疾病常呈現反復發作和慢性遷延的過程。
自身免疫疾病有哪些?
自身免疫疾病可分為二大類:器官特異性自身免疫病和系統性自身免疫病。具體如下:
器官特異性自身免疫病
組織器官的病理損害和功能障礙僅限于抗體或致敏淋巴細胞所針對的某一器官。主要有慢性淋巴性甲狀腺炎、甲狀腺功能亢進、胰島素依賴型糖尿病、慢性潰瘍性結腸炎、惡性貧血伴慢性萎縮性胃炎、尋常天皰瘡、類天皰瘡、原發性膽汁性肝硬變、多發性腦脊髓硬化癥、急性特發性多神經炎等。
(1).重癥肌無力(MG):患者體內存在神經肌肉接頭乙酰膽堿受體的自身抗體,該抗體結合到橫紋肌細胞的乙酰膽堿受體上,使之內化并降解,使肌細胞對運動神經元釋放的乙酰膽堿的反應性降低。引起骨骼肌運動無力。
(2).肺出血腎炎綜合征(goodpasture syndrome):患者體內可檢到抗腎小球基底膜Ⅳ型膠原抗體,由于肺泡基底膜與腎小球基底膜有共同抗原,故肺、腎同時發病。青年男性多見,反復咯血、血尿、蛋白尿,最后發展為腎衰。
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系統性自身免疫病
由于抗原抗體復合物廣泛沉積于血管壁等原因導致全身多器官損害,稱系統性自身疫病。習慣上又稱之為膠原病或結締組織病,這是由于免疫損傷導致血管壁及間質的纖維素樣壞死性炎及隨后產生多器官的膠原纖維增生所致。事實上無論從超微結構及生化代謝看,膠原纖維大多并無原發性改變,常見的系統性自身免疫病有:系統性紅斑狼瘡、口眼干燥綜合征、類風濕性關節炎、強直性脊柱炎、硬皮病、結節性多動脈炎、Wegener肉芽腫病。
(1). 系統性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus, SLE):是一種比較常見的系統性自身免疫病,具有以抗核抗體為主的多種自身抗體和廣泛的小動脈病變及多系統的受累。臨床表現主要有發熱,皮損(如面部蝶形紅斑)及關節、腎、肝、心漿膜等損害,以及全血細胞的減少。多見于年輕女性。
(2). 類風濕性關節炎(rheumatoid arthritis):是一種慢性全身性自身免疫性疾病。主要侵犯全身各處關節,呈多發性和對稱性慢性增生性滑膜炎,由此引起關節軟骨和關節囊的破壞,最后導致關節強直畸形。
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參考文獻
[1] 《自身免疫性疾病實驗診斷學》
[2] Laurence, A. & Aringer, M. in The Autoimmune Diseases 5th edn (eds Mackay, I. & Rose, N. R.) 311–318 (Elsevier, San Diego, 2014).
[3] https://baike.so.com/doc/5034797-5261311.html